三庚酸酯或可治疗1DF转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与副作用复杂，由于许多问题仍然未知，所以化疗较为十分困难。正常只能，是脑细胞能量代谢的主要原料。1改型胆碱毛病囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，再一导致潜在性释放出增大。

G1D常显出为癫痫猝死与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模改型中都，G1D一系列不可忽视神经功能毛病，常单一于血脑细胞屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而增高脑细胞组织内浓度可以缓解副作用。编者说明这些发现可能与进化G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑细胞流入或提供合理替代底物的化疗作法。

目前主要用途G1D的癫痫蔬果疗法，仅能缓解2/3病变的运动障碍或癫痫猝死，而且并非多数耐受。有研究显示，与生酮蔬果化疗方式忽略的，如三庚酸酰等营养物质有可能通过回补重排，多余TCA（三羧酸循环系统）的中都间游离，从而起效用。

因此来自新墨西哥大学西南医学中都心的研究者们，进一步积极开展非商业性、开放标签系列的癌症，对三庚酸酰化疗作法透过评估。研究结果在线撰写于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究一共扩展到14名未接受生酮蔬果化疗的1改型胆碱毛病囊肿的老年人与。干预手段为，在实验者日常蔬果中都多余食品级三庚酸酰。

由于大多癫痫猝死不明显，病变或家属的感觉不足以主要用途评估。因此，研究者使用定量脑细胞电图、神经认知科学、血液深入研究、脑细胞运动量的核磁一共振检查等手段。

研究显示，1名实验者（7%）没有出现棘波；而其他实验者在广泛应用三庚酸酰后，棘波降幅约70%，大部分病变神经心理显出以及脑细胞运动量增高。11名病变（78%），长期使用三庚酸脂后未出现副效用。3名实验者（21%）显出为消化系统副作用，1（7%）名实验者化疗中都断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经功能产生薄弱影响。另外，研究的观察指标可以构成一个不可忽视的框架，来评估代谢性脑细胞病（中都间代谢游离障碍）的化疗作法。

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总编： neuro207