发育不全脊索糙(EP)是一种罕见的良性、错构性剩余糙,偶然辨认出尸体解剖中近 0.5%~2%,在放大镜薄层扫描中近 1.7%。一般而言可考陡峭和桥下脑间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源于完整脊索剩余许多组织的陡峭脊索糙检验,有时候辨认出其微小从几毫米到 2 cm 不等。EP 一般而言无症状表现,且大多数意味著不必需介入,而出现症状的 EP 则是周围神经元与静脉结构的亲自参加而导致。
来自德国杜宾根所学校神经元外科 Adib 教授采用内镜下经第三横膈膜入路(ETTVA)行外科手术放射治疗陡峭侧边即便如此 EP 的取得成功事例,社论发表在近期的 World Neurosurgery 时代周刊上,全家人学习一下。
确诊调查报告
症状年长者,57 岁,右侧展览会神经元暂时性致复视及右方躯干感极度 2 年。
行 MRI 安全检查见陡峭侧边延线区微小近 10×9×15 mm3的即便如此恶性肿糙(左图 1),呈圆形 T1 低信号,T2 极高信号,无外扩散及进一步提高体征,大块淋巴左边,且无陡峭首当其冲体征。恶性肿糙呈圆形叶状外观,相近胎盘(CSF),且在陡峭侧边右边无外扩散体征,囊内出现脂肪信号(T1 极高信号),且进一步提高 MRI 无关了皮由此可知肺部、颅中旬及转移糙。
左图 1 轮轴位和极高桥下状位 T2 相示陡峭侧边延线区囊性恶性肿糙(斜线),大块淋巴左边偏于
外科手术迭代
1. 症状行ETTVA外科手术开刀恶性肿糙,神经元导航入路原点左图示如下(左图 2)。
左图 2 经右方横膈膜及第三横膈膜神经元导航入路到达桥下前池
2. 右方入路以瞳孔延线为轮轴,以直视恶性肿糙合上大块淋巴,冠状缝前右方钻孔内镜(左图 3A)入第三横膈膜(左图 3B)。
3. 选择可变换角度的小儿内镜,通过第三横膈膜中旬时可避免损害神经元递质和垂体柄。
4. 不宜用 2 微米红外解禁第三横膈膜中旬(左图 3 B、C),随后解禁 Lillequist 膜。此入路可清晰渗入陡峭侧边恶性肿糙。
5. 不宜用合上钳特别设计下将恶性肿糙全切(左图 3 D、E),少量完好无损囊壁仍牢牢地覆有在大块淋巴及其右方桥下脑小分支、外展览会神经元等(左图 3F)。
左图 3 内镜下经三横膈膜入路放射治疗发育不全脊索糙(EP)。A:右方横膈膜脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:不宜用 2 微米红外推开第三横膈膜中旬(F3V)。C:推开的第三横膈膜。D-E:渗入陡峭侧边恶性肿糙及大块淋巴(BA)及其桥下脑小分支(rap)。F:右方展览会神经元(an)
病理结果
病理安全检查表明该恶性肿糙呈圆形病菌由此可知着重下布满类上皮线粒体(有上皮细胞滴的空泡线粒体提极高)(左图 4)。线粒体染色线粒体胶原肽中性、S-100 肽比如说。许多病理安全检查证实了 EP 的诊疗。未辨认出氘社区活动。
左图 4 孔径下的 EP 照片:空泡线粒体提极高
外科手术结果
术后产妇停滞不前后并无任何一新神经元功能障碍,直接返回基本上手术室,并于术后第 4 日出院。
很难受控到外展览会神经元暂时性,术后 CT 扫描也很难极度辨认出。术后随访 3 个月,产妇的复视和右方躯干感极度已恢复正常。术后 6 个月随访张钦礼 MRI(与术前对比)(左图 5),T2 相示 EP 都已全切。
左图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排:术前 T2 相示颅中旬延线区陡峭背面呈圆形极高信号占位性恶性肿糙(斜线所指),大块淋巴左边偏于(曲线斜线)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近地区剩余许多组织都已全切
概括
引起关的症状的 EP 不宜考量外科外科手术放射治疗,而一般而言最近似于的放射治疗方法是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶陡峭入路,很难内镜时曾枕下乙状窦入路外科手术开刀。由于该确诊 EP 呈圆形即便如此,作者选用了 ETTVA。
相比较于传统的经陡峭入路,ETTVA 是一个非常简单的微创入路,主要不宜用于良性、即便如此及非静脉性陡峭侧边恶性肿糙,且并发症存活率非常低;
当术前怀疑该恶性肿糙与周围静脉、神经元蜂窝紧密,或预计术后复发率及存活率较极高时不宜避免不宜用该外科手术入路。
因此,ETTVA 是一个放射治疗 EP 或其他具相近不同之处的陡峭侧边恶性肿糙很好的替代性外科手术入路。
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