三庚酸酰胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题即使如此并确实，所以病患较为困难。正常意味着，是小脑能量代谢的主要原料。1标准型胆碱缺失syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的变异，最终加剧小潜在性积存增大。

G1D常发挥为抑郁症心脏病与小脑电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模标准型中所，G1D一新作不可忽视神经元功能缺失，常独立国家于血小脑屏障关的的GLUT1胆碱障碍，而增加小人体内内浓度可以大大降低征状。写作者提到这些发现或许与人类G1D疾病关的，因此可以企图转标准型扩大小脑流入或备有有效替代底物的病患原理。

目前使用G1D的抑郁症饮食疗法，仅能大大降低2/3病症的运动障碍或抑郁症心脏病，而且并非普遍不耐。有学术研究显示，与生酮饮食病患方式相反的，如三庚酸甲基等糖类或许会通过回补中间体，补充TCA（三吡啶反向）的中所间副产物，从而起功用。

因此来自肯塔基大学东北医学中所心的学术研究者们，进一步积极参与非商业性、开放标签新作的临床学术研究，对三庚酸甲基病患原理进行评量。学术研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究合计纳入14名并未接受生酮饮食病患的1标准型胆碱缺失syndrome的婴幼儿与。干预手段为，在人会日常饮食中所补充食品级三庚酸甲基。

由于多半抑郁症心脏病不明显，病症或家属的仿佛难于使用评量。因此，学术研究者用作量化小脑电图、神经元犯罪学、血液深入研究、小脑代谢率的核磁合计振检查等手段。

学术研究显示，1名人会（7%）很难消失棘波；而其他人会在技术的发展三庚酸甲基后，棘波经济指标达70%，大部分病症神经元心理发挥以及小脑代谢率增加。11名病症（78%），长期用作三庚酸脂后并未消失副功用。3名人会（21%）发挥为肾脏征状，1（7%）名人会病患中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经元功能产生有利严重影响。另外，学术研究的掩蔽指标可以组成一个不可忽视的构建，来评量代谢性小脑病（中所间代谢副产物障碍）的病患原理。

查看信源IP

总编： neuro207